河北網訊（李楊）近日，省兒童醫(yī)院微創(chuàng)外科收治一名患有先天性皮膚缺失的新生兒，在全科醫(yī)護人員的精心照料下，該患兒已痊愈出院。
據了解，來自邢臺市的患兒李某，出生后即被發(fā)現(xiàn)雙下肢大面積皮膚缺失，出生后2小時來省兒童醫(yī)院就診，查體顯示雙下肢股前區(qū)、膝部、小腿前區(qū)及外側區(qū)、足背可見大面積皮膚缺失區(qū)域，形狀不規(guī)則，局部表面可見一層透明、薄膜樣組織，其下可見紅色肌肉組織，觸之疼痛且有滲血。入院后給予清潔創(chuàng)面并外敷藥物，同時輔以靜脈補液、靜點抗生素預防感染等治療。由于患兒口腔黏膜亦有多處缺失，立即給予置胃管并鼻飼配方奶。該患兒的正常皮膚亦十分嬌嫩，例如于指尖采血后指尖即出現(xiàn)透明水皰，膠帶粘貼處的皮膚會出現(xiàn)破潰。在醫(yī)護人員的精心治療護理下，該患兒皮膚缺失處均生長出正常皮膚結構。
先天性皮膚缺失又名皮膚再生不良或先天性皮膚發(fā)育不全，是國內外極其罕見的遺傳病例，據報道全世界共發(fā)現(xiàn)約500例，文獻顯示其死亡率約為17.8%。據介紹，先天性皮膚缺失的病因不明，主要表現(xiàn)為正常皮膚結構缺失，紅色的肌肉組織暴露在外。既往采用植皮治療，通常需多次手術治療，花費高，患兒痛苦大，治療效果不滿意。此次微創(chuàng)外科采用濕潤包扎療法，并輔以對癥治療，無感染發(fā)生，住院費用低，患兒痛苦小，療效明顯。
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